ארכנואידיטיס - ידע הוא עוצמה

אריטרומיללגיה - Erythromelalgia

* כותבת המאמר: Dr Sarah Andreae-Jones

תרגום, הרחבה ותוספות: שרית שץ

אריטרומללגיה Erythromelalgia, היא תסמין קליני די נדיר, אשר תואר לראשונה על ידי Mitchell, בשנת 1878.
במחקרים אחרונים נמצאה הארעות של 1.3/100,000 לשנה, ומחברים המאמר מציינים שניכרת מגמת עלייה בתופעה משנה לשנה, ב-30 השנים האחרונת.
המונח מתאר תופעה המורכבת מ-erythros - אדום, melos - גפיים ו- algos שמשמעותו כאב. תסמונת זו מציינת שילוש של אודם, עלייה בחום מקומי, וכאב המאפיינים בדרך כלל את הגפיים התחתונות.
מונחים נוספים המתארים תופעה זו הם:
erythermalgia ו- erythralgia.
תופעה זו גורמת להתקפים של כאב מלווה באודם, בדרך כלל של הגפיים התחתונות, במרבית המקרים בשתי הגפיים יחד. יחד עם זאת, חלקים נוספים של הגוף עלולים להיות מושפעים ממנה.
ניתן להקל על התקפים אלו על ידי השריית האבר המושפע, במים קרים.
אריטרומללגיה עלולה להיות מצב ראשוני, ללא כל מחלה אחרת ברקע, או מצב משני הנילווה לבעיות רפואיות אחרות, כמו בעיות נוירולוגית, בעיות בכלי דם או בעיות בתאי הדם האדומים.

פתופיזיולוגיה

(1)Charkoudian מציע שכמו בתופעת רנו, גם אריטרומללגיה הנה "הפרעה של כלי הדם הקטנים בעור. הפרעה בשליטת ויסות החום במחזור הדם של העור, מקומית או תגובתית".
דוויס וחבריו (2) מצאו כי בקרב 86% מהמטופלים הסובלים מאריטרומללגיה, שנסרקו לבדיקת רפלקס אוטונומי, נמצאו תוצאות לא תקינות בתבחינים הבאים: תבחין תגובת האקסון, תפקוד אדרנרגי וקרדיו-ואגלי. בקרב 94% נמצאו הפרעות במנגנון ההזעה (הזעת יתר משמעותית או העדר הזעה).
תרשים חשמלי של השרירים (Electromyography) ותפקוד העצבים אצל מטופלים אלה, נמצאו בדרך כלל לא תקינים ומחקרים הראו שיש עליה בחום אצבעות הרגלים, בעת שהבעיה פעילה וכן עליה בכמות זרימת הדם.
מחברי המחקר הסיקו וסכמו:
"מרבית המטופלים עם ארטירומללגיה, סובלים מנוירופתיה של סיבי העצב הקטנים small-fiber neuropathy הקרובים לעור, האחראיים בדרך כלל לתחושה"

מאפיינים נוספים של ארכנואידיטיס מעוררים את החשד שנוירופתיה (הפרעה עצבית) של הסיבים הקטנים, היא מרכיב במחלה. אפשרות נוספת היא ירידה בתגובה הסימפטטית של כלי הדם, על רקע גירוי כלשהו.
מורק וחבריו (3) הציעו שיתכן שמתעורר מנגנון של חיבור בין כלי הדם הוורידיים לבין העורקיקים. דבר זה משמעותו שיש בעיה בתפקוד כלי הדם הקטנים.
סנדורני וחבריו (4) מצאו שבמהלך הצגת התסמינים, יש עליה בזרימת הדם ובטמפרטורת העור ולזה מתלווה עליה פרדוקסלית של הספקת החמצן לאזורים הנפגעים; הם טענו שחלק ניכר של המטופלים סובלים מנוירופתיה של הסיבים הקטנים בשילוב עם נוירופתיה של הסיבים הגדולים.

בסכרת מסוג 2, היכולת של כלי הדם להתרחב, נפגמת ויתכן שדבר זה תורם לסיכון הגבוה לפגיעות חום כשהם נחשפים לטמפרטורה גבוהה של הסביבה.
יתכן שהדבר נכון גם לגבי ארכנואידיטיס וגורם לחוסר הסיבולת לעמוד בחום. יחד עם זאת, רבים מן החולים בארכנואידיטיס חווים תנודות בין תחושת קור ותחושת חום בלתי נסבל, למרות שאין שום שינוי בטמפרטורה הסביבתית.
למעשה, רבים מהם סובלים בעיקר מתסמונת רנו Raynaud וכיום מתברר שחלק מהם סובלים, בנוסף לכך, גם מאריטרומללגיה, באופן כזה הם סובלים מתנודות בין תחושת קור לתחושת חום יתר, למרות שטמפרטורת הסביבה איננה משתנה. כלומר: גפיים לבנות, חסרות תחושה וקרות בקור, וגפיים אדומות, חמות, מגרדות, צורבות וכואבות מאוד, בחום.

5Berlin and Pehr הציגו מקרה של מטופל שסבל מארטרוממלגיה ותופעת רנו גם יחד, לכן, למרות שזה נדיר, השילוב הזה מוכר.
יתכן שתופעות אלה תשפענה לא רק על הרגלים (אם כי שכיח יותר), כשהן גורמות תחושת בערה, אך גם על הידיים ואפילו על הפנים. קיימים תיאורים שיתכן שגם האוזניים תהיינה מעורבות.
אורסטאביק וחבריו (7) מציעים שהכאבים הנחווים בארטירוממלגיה הנם בעלי מרכיב נוירופתי (פגיעה במערכת העצבים) וכמובן שחולי ארכנואידיטיס מתקשים להבחין בין צריבה וכאב הקשורים לבעיה עצבית והכאב הצורב המייסר של אריטרומללגיה.
למעשה, יתכן שאותו אדם יחווה את שני סוגי הכאבים בזמנים שונים ואחדים
מקור התמונה
יתארו זאת ככאבים מסוגים שונים.
 
הגורמים

-התפרצות מוקדמת של אריטרומללגיה, תתכן על רקע משפחתי.
- התפרצות על רקע בלתי ידוע: כ-60% ממקרי ההתפרצות המוקדמת של אריטרומללגיה במבוגרים, הנה על רקע בלתי ידוע.
- הפרעות של שגשוג תאים - Myeloproliferative : מרביתם בעלי אופי טרומבוטי (כלומר: הצמדות של תאי דם) כמו במחלת הפוליציטמיה, למרות ששכיחות האריטרומיללגיה במחלות אלו איננה ידועה. תסמיני האריטרומיללגיה מקדימים הופעת מחלות אלו ב-85% מן המקרים.
- תרופות אשר יכולות לגרום לאריטרומיללגיה:
pergolide, bromocritpine, nifedipine, felodipine, nicardipine.
- בעיות אחרות: לופוס אריטמטוזיס (זאבת) (בביופסיה ניתן לראות דלקת של כלי הדם הקטנים), סכרת, אי ספיקה ורידית, אסטרוציטומה, רומטואיד ארטריטיס -
rheumatoid arthritis ומחלת הגאוט- gout. לא ברור אם המצאות האריטרומללגיה הנה מקרית במחלות אלו.
 
 
אופן תצוגת הבעיה

-ההתקפים יכולים להימשך פרק זמן של דקות ספורות עד ימים.
- הגורמים להתפרצות יכולים להיות פעילות גופנית וחום סביבתי.
- ההתקפים מתחילים בדרך כלל בתחושת גירוד ומתפתחים לכאב קשה צורב העלול למנוע הליכה, עד הצורך לשים קוביות קרח על המקום או לקררו באופן אחר.
- בדרך כלל אצבעות כף הרגל וסולית כף הרגל, מעורבות בהתקף, במרבית המקרים בשתי הרגלים, התופעה עלולה להתפשט עד לאזור הברכיים; בידיים - בדרך כלל כפות הידיים מעורבות, אך התופעה עלולה להתפשט עד למרפקים.
- גורמים המחמירים את התופעה הנם חימום המקום או מיקומו במקום נמוך (כמו: רגליים למטה).
- גורמים מקלים כוללים: קירור והרמת המקום הכואב. במחלות מילופרולפרטיביות, נטילת אספירין עשויה לשפר באופן משמעותי את המצב.
- אבחנה מבדלת: גלי חום כתוצאה מגיל המעבר, דלקת של העור, כווית קור, דלקת של כלי הדם, כאבים על רקע בעיה נוירולוגית, נוירופתיה הקפית.
הגפיים נעשות חמות, כואבות למגע, אדמומיות, והעור לעתים נראה "מנומר" בכתמים אדומים וסגלגלים. תתכן בצקת ונפיחות של הגפה.
בין ההתקפים - מראה רגיל ונורמלי. תתכנה שלפוחיות באופן תמידי או לסירוגין. התופעה יכולה להתחלף עם תופעת רנו.
הדופק באזור הנגוע, בדרך כלל תקין. תתכן הופעת דופק "מקפץ".
תתכן הופעת כיבים בשל הפרעה במחזור הדם.
דיוויס וחבריו (8) בדקו את מופע התופעה ותוצאותיה, בקרב 168 מטופלים, מהם 122 נשים ו-46 גברים.
מחקר אחר מצא את היחס בין גברים לנשים 2:3 בהתאמה, באריטרומללגיה משנית.
במחקר של דיוויס נמצא שמשך התסמינים מתפרש על טווח זמן רחב מאוד החל מחודש אחד ועד 26 שנים, כשפרק הזמן הממוצע הוא 48 חודשים. 7 מטופלים חוו את התסמינים עוד מילדותם. 97% מהמטופלים חוו את התסמינים לסירוגין, 3% חוו אותם באופן קבוע.
- 88% חוו את הבעיה בכפות הרגליים, 25% בכפות הידיים, 13% בכל הרגל, ומעטים חוו את התסמיני באוזניים, בצוואר ובפנים (ראה הדגמה מוחשית בגלרית התמונות).
- המטופלים תארו את האיבר המושפע כחם (48%), שורף (65.5%) ו-0.3% כרדום.
- בקרב 51% הוחמרו התסמינים על ידי חום, ב-29% חלה החמרה בעקבות פעילות גופנית.
- אצל 67%, קירור האיבר הפגוע באמצעות קרח או מים קרים, הוביל להקלה בתסמינים.
- שכיחה היתה התופעה שמטופלים רבים ניסו למנוע את ההתקפים, על ידי אסטרטגיות שונות (הימנעות מפעילות גופנית, שינה ללא כיסוי, מאוורר מכוון ישירות לכפות הרגליים).
-התנהגויות שכיחות שאומצו על ידי המטופלים, כדי להקל על סבל התסמינים במהלך ההתקף, היו: ללכת יחפים, נעילת סנדלים ולא נעלים סגורות, הימנעות מגריבת גרביים, הליכה על משטחים קרים, טבילת האיבר הנגוע במים קרים ואפילו במי קרח - לעיתים למשך זמן ארוך).
- בדיקה גופנית היתה לא תקינה בקרב 66% מהמטופלים והיא כללה: אודם, כחלון של אצבעות הרגליים (בשל הפרעה בזרימת הדם שעלולה להיות מוחמרת במגע עם קור), כיבים בשל היסדקות עור הרגל וזרימת דם לא תקינה.
- 50% מהמטופלים היו מעשנים (חשוב לציין שיש קשר חזק בין תופעת רנו לעישון).
- ירידה בתפקוד הכללי כללה חוסר יכולת ללכת מרחקים ארוכים, חוסר יכולת עמידה לפרקי זמן ממושכים. 12.5% נאלצו לפרוש מעבודתם, 12.5% הפסיקו לנהוג, 3% נאלצו להשתמש בכיסא גלגלים. 2 מטופלים הפכו להיות מרותקים למיטה.
נתונים נוספים של מחקר זה, במאמר המקורי.
 
טיפול והתמודדות

 Davis and Rooke אמרו כדלקמן:
"
אין בנמצא טיפול יעיל ועיקבי".
לפיכך, עקרונות ניהול הטיפול באריטרומללגיה מבוססים על חינוך והדרכה של המטופל ובני משפחתו, אסטרטגיות שונות להקלת הסבל, למניעת התקפים, או להפחתת חומרתם, מניעת סיבוכים מישניים, והקלת הכאבים באמצעים מקומיים או באמצעות תרופות דרך הפה.

1. הדרכה וחינוך מטופלים לגבי אריטרומיללגיה, והדרכה להימנעות מצבים שעלולים לעורר את הבעיה או להחמירה.
2. חינוך מטופלים לדרך בטוחה לקרור האיברים הנגועים (שלא לגרום כוויות קור. התייחסות מיוחדת למטופלים הסובלים במקביל גם מתופעת רנו)
3. הדרכת מטופלים לגבי שמירה על הגיינת הרגלים, טיפול קפדני בעור הרגלים למניעת סדקים, כיבים וזיהומים.
4. טיפול בתופעות המישניות של הבעיה, כמו בצקות ברגלים.
5. הדרכה להימנעות מישיבה ממושכת, דבר שעלול להחמיר את הבצקות ואת זרימת הדם ברגלים.
6. טיפול כולל ושליטה בכאב באותו אופן בו מטפלים בכאב על רקע נוירופתי; לאספירין יכולה להיות השפעה טיפולית, יחד עם זאת, נמצא כי הוא יעיל רק בחלק מן המטופלים, ולא יעיל אצל אחרים; על פי מחקרים נמצא שהוא לא יעיל במרבית המקרים. דיוויס וסאנדרוני(10) דיווחו בסקר שערכו כי תתכן תועלת במדבקות מקומיות של לידוקאין - lidocaine (חומר מאלחש), ו-Kuhnert וחבריו(11) הציעו שעירוי ורידי של לידוקאין בשילוב עם מתן mexiletine דרך הפה, עשוי להאריך את "תקופת השקט" בין ההתקפים. לא נמצאה יעילות בטיפול בתרופות "חוסמות ביתא" (פחות ממחצית המטופלים הגיבו לטיפול). (12)Cohen מצא שטיפול ב-Gabapentin הפחית את התסמינים באופן יעיל. לאחרונה הוא ערך מחקר קטן, בהתבסס על התנסותו האישית עם הבעיה, והשתמש במינון גבוה של מגנזיום דרך הפה(13). 8 מתוך 13 מטופלים דיווחו על שיפור, 4 לא הגיבו לטיפול ומצבו של אחד מהם, הוחמר. בהקשר לכך ראוי לציין שד"ר Aldrete , מומחה בעל שם במחלת הארכנואידיטיס, חוקר באחרונה את השפעת המגזנזיום, כטיפול במחלת הארכנואידיטיס. (אנחנו נעקוב אחר מחקר זה ותוצאותיו ש.ש).
7. תרופות מרחיבות כלי דם, כמו נוגדי תעלות סידן (תרופות נגד הפרעות בקצב הלב ויתר לחץ דם), לא נמצאו יעילות בטיפול באריטרומללגיה ולמעשה נמצא כי הן מחמירות את המצב.
8. בהקשר לכך ראוי לציין שטיפולים מקובלים נוספים כנגד כאב נוירופתי, נמצאו כמחמירות את התסמינים, כמו חסם עצבי-סימפטטי, הזרקות אפידורליות, וטיפולים נוספים.
9. ניטור הולם של הטיפול התרופתי הכולל של המטופל, כדי למנוע מתן תרופות העלולות להחמיר את הבעיה.
10. מתן תמיכה, סיוע והדרכה הולמים.



* כותבת המאמר מוכרת בעולם בתחום מחלת הארכנואידיטיס.